Мы в социальных сетях

Разное

Синдром Прадера-Вилли и детская эндокринология

Опубликовано

/

Синдром Прадера-Вилли у детей – это редко встречающийся синдром генетического происхождения. Характеризуется мышечной гипотонией: ребенок кажется совершенно обессиленным (и его, например, трудно кормить грудью). Заболевание иногда еще называют синдромом Прадера-Лабхарта-Вилли-Фанкони.

Синдром проявляется еще во внутриутробном периоде и характеризуется низкой подвижностью плода и его неправильным положением. В дальнейшем постепенно проявляется заторможенность в моторном развитии и задержка роста и веса.

При синдромоме Прадера-Вилли весьма характерны черепно-лицевые изменения: череп удлиненный, лицо узкое, глаза имеют миндалевидную форму, рот небольшой, верхняя губа тонкая. У детей более старшего возраста наблюдается умственная отсталость, от легкой до умеренной степени, что может приводить к трудностям в обучении. Задерживается развитие половых желез, плохо развиваются яичники у девочек и яички у мальчиков.

Наблюдается ожирение из-за гиперфагии (повышенного аппетита); еда для такого ребенка становится навязчивой идеей. Переедание и ожирение часто сопровождаются возникновением сахарного диабета.

Другие признаки синдрома Прадера-Вилли:
– поведенческие нарушения: истерики, вспышки агрессии, желание спорить, упрямство, склонность ко лжи;
– маленькие размеры тела по сравнению со сверстниками;
– часто маленькие размеры рук и ног;
– глазные аномалии (близорукость, внутреннее косоглазие – эзотропия);
– иногда густая и вязкая слюна;
– иногда проблемы с речью и артикуляцией;
– может возникнуть тенденция к расчесыванию;
– нарушения сна;
– гипопигментация кожи и волос (кожа бледная, волосы светлые).

Ребенок с синдромом Прадера-Вилли, как правило, обладает хорошей зрительной памятью, он может научиться читать, но его речь обычно хуже, чем понимание посторонней речи. Навыки письма и слуховая память обычно хуже, чем у сверстников.

Диагностика и лечение синдрома Прадера-Вилли у детей

Диагностика и лечение синдрома Прадера-Вилли находится в компетенции детских эндокринологов. Диагностика синдрома основана на генетическом анализе, который проводится в случае, если новорожденный ребенок имеет пониженный мышечный тонус.

Патологию относят к врождённой генетической аномалии и специальные методы ее лечения пока не разработаны. Но существуют некоторые способы терапии, повышающие качество жизни детей с таким синдромом. Например, для ребенка с синдромом Прадера-Вилли рекомендуют лечебный детский массаж, а также занятия с логопедом-дефектологом.

Важным лечебным мероприятием при этом заболевании является использование препаратов на основе гормона роста – соматотропина. Гормон роста влияет не только на рост ребенка, но и оказывает воздействие на распределение жира в организме в пользу развития мышечной массы. Этот гормон используют также и при лечении других заболеваний, например, при задержке роста, болезни Тернера, хронической почечной недостаточности.

Лечение ребенка: современный детский медцентр «Маркушка».

Разное

Как создать свой идеальный интернет-магазин

Разработка интернет-магазинов – достаточно длительный, многоэтапный процесс, но только грамотный подход в данном деле поможет вам добиться оптимальных результатов. Владельцу бизнеса лучше не экономить на создании качественного, полнофункционального сайта – […]

Читать дальше

Разное

ТОП-5 преимуществ зарубежных подержанных авто

Любой автовладелец подбирает для себя самый подходящий вариант автомобиля: по цене, качеству, комплектации. Никому не хочется переплачивать или пользоваться недоработанными моделями отечественного автопрома. Достаточно выбрать авто в наличии из США […]

Читать дальше

Разное

Что подарить тете на день рождения?

К выбору подарка мы все относимся щепетильно. Ведь далеко не всегда есть возможность напрямую спросить у человека, что бы он хотел получить на свой день рождения. Конечно же, в плане […]

Читать дальше

Реклама

Нравится пользователям

Последнее

Популярное

Популярное